Болезнь Педжета

Это довольно редкое заболевание, среди всех онкопатологий встречается примерно в 0,8% случаев, а  среди раковых заболеваний молочной железы частота встречаемости от 1,5 до 5%.

Ошибочно считать, что рак сосков поражает только женщин, он примерно с одинаковой частотой встречается и у мужчин, как правило, после пятидесяти лет.

Причины

Пока более или менее разработаны две теории, объясняющие, почему развивается болезнь Педжета. Согласно одной их них, особенность клеток соска молочной железы такова, что они сами по себе легко перерождаются в раковые клетки Педжета из-за нарушений процессов деления по причине множественных сбоев в организме пожилых и стариков. То есть, по этой теории данное заболевание — самостоятельная нозология.

Вторая причина объясняет рак Педжета тем, что в глубине молочной железы образуются карциноматозные клетки, которые локализуются только в потоках молочной железы, вызывая их рак. Поскольку протоки выходят на поверхность соска, то и раковые клетки из них мигрируют, вызывая заболевание уже соска. Эта теория (ее еще называют эпидермотропной) относит БП к обусловленным опухолям и варианту метастазирования.

Симптомы

Начинается заболевания с неприятных ощущений в области сосков: от тяжести до легкого зуда. Затем на поверхности сосков обнаруживаются  чешуйки, небольшие потертости, похожие на раздражение. Появляется боль и повышенная чувствительность в сосках, зуд становится выраженным, могут появиться выделения. На месте раздражения образуется бляшка — мягкая, серовато-розовая или красная, слегка шероховатая на ощупь, но гладкая с виду.

Обширный процесс может захватывать ареолу, сочетаться с опухолью в молочной железе.

В дальнейшем происходит лимфогенное распространение раковых клеток, увеличиваются лимфоузлы — сначала регионарные, потом отдаленные, появляется типичный онкологический габитус.

Экстрамамиллярная карцинома помимо сосков развивается на вульве и в промежности у женщин, а  у мужчин — на мошонке, половом члене. У лиц обоих полов поражаются также слизистая вокруг анального отверстия, складки кожи на внутренней поверхности бедер, под ягодицами.

Диагноз и лечение

При подозрении на экстрамамиллярный рак необходим целый комплекс исследований, который начинается не с общего осмотра, как   в большинстве случаев, а с биопсии. В случае если гистология подтвердит диагноз, то назначаются дополнительные исследования, цель которых — определить стадию заболевания, распространенность процесса, наличие сочетанных онкопатологий (болезнь Педжета часто сочетается с другими видами рака). Проводят маммографию, УЗИ, МРТ.

Лечение максимально полное, начинается практически сразу после подтверждения диагноза. Показана радикальная операция с широким захватом здоровых тканей, с последующей химиотерапией (в том числе с использованием гормональных перпаратов) и лучевым лечением.

Прогноз

Прогноз болезни Педжета сложен. Сама по себе опухоль эта очень агрессивна, но если удается вовремя распознать болезнь Педжета, то операция удается, но при этом возрастает риск рецидивов.

После лечения средняя продолжительность жизни не более 3 лет, при сочетанной патологии — от 3 месяцев до года.