Гемохроматоз или бронзовый диабет

На предупреждения врачей о недопустимости самолечения принято отмахиваться и считать, что это перестраховка. Народ усиленно витаминизируется, активно принимает препараты, содержащие микроэлементы (кальций, железо, йод) и свято верует в то, что оказывает своему организму  неоценимую услугу по оздоровлению, подержанию баланса веществ.

Когда же приходит пора расплаты за  бесконтрольное употребление лекарственных препаратов (витаминов и минералов в том числе) остаются только горькие сожаления. А расплата может быть довольно тяжелой, и один из ее примеров — гемохроматоз, то есть избыточное содержание железа, провоцирующее развитие весьма серьезных патологий.

Причины

Считается, что гемохроматоз — заболевание наследственное, однако не у всех заболевших имеется мутация соответствующего гена, а этиология заболевания не исследована до сих пор.

Врачи подразделяют бронзовый диабет на первичный — тот самый наследственно-обусловленный, и вторичный — развивающийся под влиянием провоцирующих факторов.

Вторичный пигментный цирроз нередко имеется у хронических алкоголиков, курильщиков — из-за нарушения обмена веществ, поражений печени и гемоглобинопатий, у людей,  страдающих анемиями и заболеваниями крови с периодическими гемотрансфузиями, а также у тех, кто длительно, бесконтрольно принимает препараты железа.

Интересно, что «заботящиеся» о собственном здоровье алкоголики и курильщики, принимающие витаминно-минеральные комплексы с железом и аскорбиновой кислотой, только повышают риск заболевания, приближают развитие цирроза и рака печени — риск этих заболеваний повышается у них в среднем на 20%.

Избыток железа скапливается в печени, сердечной мышце, поджелудочной железе, коже, гипофизе. До накопления критической массы (примерно 20 граммов) организм справляется с избытком железа, не давая клинических проявлений. Как только количество железа переходит верхнюю границу избытка (весьма индивидуальную), бронзовый диабет манифестирует.

Симптомы

Каких-либо признаков, указывающих на начальную стадию заболевания, нет. Те, которые обращают на себя внимание, характерны для многих заболеваний: снижение массы тела, слабость, нестабильность АД, боли в животе и пояснице.

Специфические признаки появляются позднее. Это, прежде всего, изменение окраски кожи по типу гиперпигментации: кожа приобретает сероватый оттенок, затем становится бронзовой. Особенно заметно изменение окраски на лице и верхней половине туловища, на тыльной стороне кистей, голенях, на половых органах. Темнеют послеоперационные и посттравматические рубцы.

Уменьшается количество волос — причем повсюду, в том числе на теле. Больные жалуются на боли в суставах, ограничение их подвижности. Нарушается функция гипофиза и половых желез, что приводит к частичной утрате половых функций и некоторых вторичных половых признаков. Отмечаются перебои в работе сердца, кардиомиопатия, развивается сахарный диабет. Нередко формируется карцинома печени с острым течением.

Диагноз и лечение

Данные анамнеза и осмотра могут помочь в первичной диагностике. Увеличение печени и селезенки, типичные жалобы и внешний вид, указания на провоцирующие факторы по риску гемохроматоза требуют назначения лабораторных и инструментальных обследований. Определяют содержание железа, ферритина, трансферрина в крови, другие анализы крови, мочи, проводится дефероксаминовая проба. Рентгенография, КТ, ЭКГ, биопсия печени подтверждают диагноз при наличии типичных признаков.

Лечение начинается в стационаре, где проводят кровопускания, затем продолжается в амбулаторных условиях с периодической оценкой состояния и коррекцией назначений. Вводятся пищевые ограничения, проводится профилактическое лечение возможных и имеющихся осложнений.

Прогноз

Салмаах Г.M.