При апластической анемии в костном мозге происходит снижение выработки основных клеток крови – лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Когда-то это заболевание чаще встречалось в странах Азии и Ближнего Востока, а сегодня его частота резко возросла в США и Европе. Мужчины и женщины болеют одинаково часто, средний возраст заболевших – от 28 до 45 лет.
Причины
Апластическая анемия может развиваться при некоторых генетических заболеваниях (апластическая анемия Фанкони или анемия Эстрена-Дамешека), а также при лучевой терапии онкопатологий. В таких случаях говорят о вторичной апластической анемии, с указанием причины, повлекшей ее развитие. В случае же если апластическая анемия развивается сама по себе, без перечисленных причин, то указывают на первичность диагноза, и как правила, в этом случае причины развития анемии неизвестны.
Считается, что риск развития апластической анемии повышается у детей, рожденных в близкородственном браке, при некоторых генетических дефектах. Пусковыми моментами может служить влияние бензола и его производных (в том числе при курении), прием некоторых лекарственных препаратов, в том числе довольно распространенных: анальгин, многие антибиотики, ко-тримоксазол, антигистаминные (особенно первого-второго поколений).
Симптомы
Первый признак, на который обращают внимание больные – удлинение времени кровотечения. Даже небольшой бытовой порез вызывает обильно кровотечение, которое легко возобновляется даже после оказания первой помощи. Довольно быстро развивается сильная утомляемость, одышка при незначительной нагрузке, бледность. Позднее начинаются обильные кровотечения – носовые, маточные, кишечные. Кожа и слизистые оболочки рта приобретают типичный вид – они покрыта множеством петехий, геморрагических пятен, синяков.
Диагноз и лечение
Для диагностики достаточно проведения анализа крови с количественной оценкой содержания форменных элементов. Миелограмма или трепанобиопсия укажут на то, что процесс идет из костного мозга, а также помогут уточнить идет речь об апластическом или лейкозном процессе. Иммунологические и ферментные анализы проводятся для дифференциального диагноза с другими сходными патологиями. Лечение начинается тотчас после подтверждение диагноза.
На начальном этапе лечение направлено на устранение тяжелых симптомов, в том числе кровотечений, на снижение воспалительных реакций, предупреждение инфекций. Проводят переливания крови, плазмы, эритроцитарной массы, плазмаферез. Вопрос о трансплантации костного мозга решается индивидуально в каждом случае, поскольку, несмотря на эффективность, показана трансплантация не всем.
Прогноз
Без лечения в течение 1 года умирает 85-92% больных. Острая форма пластической анемии заканчивается смертью в течение 3-4 месяцев, а хроническая, с адекватным лечением, позволяет добиться продолжительной ремиссии, но без выздоровления. Наиболее частая причина смерти – присоединение инфекции с развитием осложнений.