Волчья пасть

Немного жутковатое народное название этого врожденного дефекта верхнего неба пришло из средних веков, когда рождение ребенка с расщеплением нёба считалось признаком того, что его родители (чаще мать) имеют отношение к нечистой силе.

Сегодня проблема расщепленного верхнего нёба решаема, и дети, пройдя необходимый курс хирургического лечения, реабилитации и логопедических занятий ведут обычный образ жизни здоровых людей.

Причины

Случайная генетическая мутация — вот что отвечают генетики на вопрос «Почему?». Провоцируют мутации сразу несколько факторов, причем для появления дефекта достаточно одного из них. Имеют значение: курение, алкоголизм, наркомания матери до за зачатия и в во время беременности. Проживание в экологически неблагоприятных районах или работа на вредных производствах. Возраст матери старше 35 лет, наличие хронических инфекций, в том числе хламидиоза, ЗППП. Имеет значение фактор наследственного риска: вероятность рождения ребенка в таким дефектом в 7 раз выше в семьях, где ужу встречалась эта патология.

Что касается курения, то, как выяснили ученые, у женщин, выкуривавших во время беременности от одной до десяти сигарет в день риск рождения ребенка с волчьей пастью на 30% больше, а те, кто курит более 20 сигарет в день, рискуют 70-процентной вероятностью.

Поскольку проблема волчьей пасти очень актуальна — из 1000 новорожденных один рождается с этим дефектом (а чаще в комбинации с другими) — то ученые проводят огромное количество исследований, в попытках найти те гены, которые отвечают за это врожденный порок. На сегодня ученые нашли 3 гена, мутации в которых приводят к развитию волчьей пасти. Однако такое совпадение (дефект гена и волчья пасть) есть только у 5% страдающих этим дефектом, а где еще «прячутся» дефектные гены — еще только предстоит найти.

Симптомы

Обнаружить дефект в виде волчьей пасти можно во время планового УЗИ-скрининга на 14-16 неделе. Однако объем поражения и форму дефекта можно увидеть лишь после рождения ребенка. Волчья пасть представляет из себя расщелину, проходящую через все верхнее нёбо или небольшую трещину в области мягкого нёба, едва доходящую до твердого.

Диагноз и лечение

Диагноз виден практически сразу после появления ребенка на свет, особенно учитывая, что волчья пасть практически всегда сочетается с заячьей губой. Но степень и тип дефекта уточняется уже после осмотра зева. Необходимы также дополнительные обследования, поскольку волчья пасть дает сочетанные дефекты в виде патологий развития черепа, нарушений слуха, ухудшения функций носа и внешнего дыхания.

Лечение — оперативное, уранопластика (как правило, от трех до пяти операций в разные годы жизни ребенка) с последующими косметическими операциями. Необходимы занятия с логопедом, дефектологом, лечение у стоматолога-ортодонта. Кормление маленьких детей до операции проводится с помощью обтуратора — протеза верхнего неба, закрывающего отверстие.

Прогноз

Лечение в большинстве случаев позволяет закрыть расщелину, а последующие восстановительные манипуляции исключают формирование патологии дыхания, речи, слуха.

Салмаах Г.M.